PENYAKIT SIROSIS HATI

SIROSIS HATI

BATASAN :        

Adalah suatu penyakit hati menahun berupa kerusakan parenkim difus yang ditandai oleh perubahan sirkulasi mikro, anatomi pembuluh darah besar dan seluruh sistem arsitektur hati yang disebabkan oleh fibrosis difus, penumpukan jaringan ikat kolagen, serta regenerasi noduler hepatosit.

Klasifikasi morfologis :

1.    Sirosis mikronoduler

2.    Sirosis makronoduler

3.    Sirosis mikro + makronnoduler

4.    Sirosis multilobuler

Etiologi (Sherlock):

1.    Sirosis oleh karena hepatitis virus kronis : VHB, VHC, VHD

2.    Sirosis alkohlik

3.    Sirosis pada penyakit metabolik : galaktosemia, glycogen storage disease, defisiensi a₁-antitripsin, hemokromatosis, penyakit Wilson, DM, tyrosinemia

4.    Sirosis bilier

5.    Sirosis kongestif/ vaskuler : Sindroma Budd-Chiari, gagal jantung (cardiac cirrhosis)

6.    Imunologi ( Lupoid hepatitis)

7.    Toxin dan obat : methotrexate, amiodarone

8.    Sirosis kriptogenik

9.    Sirosis “Indian childhood”

PATOFISIOLOGI :

Sirosis terjadi akibat nekrosis sel-sel hepatosit. Apapun penyebabnya, gambaran histologis akhir adlah sama, yakni berupa perubahan arsitektur hati yang ireversibel. Respon hati terhadap nekrosis bersifat terbatas berupa : kolaps lobulus hati, septa jaringan ikat fibrous yang difus, dan terbentuknya nodul regeneratif oleh hepatosit.

Bila terjadi nekrosis hepatosit, maka jaringan retikulun kolaps terutama di daerah portal dan zona sentralis (terbentuk “bridging”. Regenerasi sel-sel hepatosit membentuk nodul regeneratif dalam berbagai ukuran. Nodul regeneratif ini mengakibatkan distorsi pembuluh darah hati, mengganggu sirkulasi portal sehingga terjadi hipertensi portal.

Basal membran yang terbentuk pada celah Disse (perisinusoidal) menyebabkan pertukaran metabolit antara darah sinusoid dan hepatosit terganggu.

Kerusakan arsitektur hati yang difus juga mengganggu fungsi metabolisme hati secara keseluruhan (kegagalan fungsi hati)              

MANIFESTASI KLINIS :

1.    Sirosis hepatis kompensata

Kegagalan faal hati dan hipertensi portal belum tampak nyata. Kecurigaan sirosis apabila dijumpai penderita dengan demam ringan, spider nevi, eritema palmaris atau edema tungkai dan epistaksis yang sulit diterangkan

2.    Sirosis hepatis dekompensata

Manifestasi klinis kegagalan faal hati dan hipertensi portal adalah nyata

Subjektif :

Perut membesar, kaki bengkak, badan lemah, nafsu makan berkurang, mudah kenyang, BB menurun, rasa tidak enak di epigastrium, BAB hitam atau muntah darah

Objektif :

Kegagalan faal Hati :

Spider nevi, eritema palmaris,ikterus, ginekomasti, bulu ketiak, dada dan pubis rontok, atrofi testis, ensefalopati hepatik, gangguan haid, amemia, edema, asites, efusi pleura, hipoalbumin-emia (rasio albumin/globulin terbalik)

Hipertensi portal :

Varises esofagus, splenomegali, asites, hemoroid, sirkulasi kolateral. 

 Penyulit :

Akut : ensefalopati hepatik, hematemesis melena, peritonitis bakteriil spontan (SBP), sindroma hepatorenal, mudah infeksi, trombosis vena porta

Kronis : degenerasi maligna (karsinoma hepatoseluler)

ASITES pada SH

Faktor pembentuk cairan asites :

1.      Hepatic Venous Outflow Block

Hepatic Venous Outflow Block è tekanan sinusoid intrahepatik Ú è cairan sinusoid keluar menjadi cairan limfe è saluran limfe è ductus thoracicus è pembuluh darah vena. Tetapi oleh karena kapasitas duktus thoracicus terbatas è ekses cairan limfe hati menembus kapsula hati è peritoneum è asites 

2.      Sinusoid hati dan sistem pembuluh darah usus

Tekanan v.portaÚ èaliran sinusoid dan kapiler pembuluh darah usus : tekanan hidrostatik Ú è masuk dalam sinusoid hati è transudasi  

3.      Penurunan sintesa albumin

4.      Substansi hormonal

Melaui tubulus ginjal : aldosteron, angiotensin II, cathecolamin, estrogen, antinatriuretic agent

Patofisiologi pembentukan cairan asites :

1.      Underfilling theory 

Progresif liver disease è Hepatic Venous Outflow Block è increased intrahepatic and portal venous pressure è ascites formation è contraction or underfilling of the non-splanchnic plasma volume è urinary sodium retension è ascites formation

2.      Overfilling theory

Progresif liver disease è urinary sodium retention è expansion or overfilling of the plasma volume è ascites è relatif plasma volume contraction è urinary sodium retention

3.      Teori vasodilatasi arteri perifer

Perubahan struktur parenkim è vasodilatasi sirkulasi splanknik

Pintas porto-sistemik (intra/ekstrahepatik) è vasodilatasi 

Vasodilatasi slanknik, otot, kulit dan paru è tahanan perifer Ø è volume efektif darah arteri Ø è peningkatan tonus saraf simpatik adrenergik è mengaktivasi 3 sistem vasokonstriktor :

(1)   Renin-angiotensin aldosteron è retensi Na

(2)   Sistim arginin vasopresin è retensi air

(3)    Saraf simpatik (& angiotensin) è penurunan GFR è peÚ reabsorbsi garam

pada tubulus proksimalis  

 

Penatalaksanaan :

1.      Istirahat tirah baring

2.      Diet rendah garam (20-40 mmol/hr) dan pembatasan cairan (dibatasi sampai 1 liter/ hari bisa ditambah bila asites dapat terkontrol dengan baik 

3.      Pemberian diuretika